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Síndrome hemofagocítico idiopático: histiocitos activados

Hombre de 69 años con dolor abdominal, fiebre y pancitopenia. Fibrinógeno 1.1 g/L y ferritina 7698 mcg/L. Esplenomegalia de 20 cm de eje mayor en TAC. Serologías negativas para CMV, VEB, VIH, VHB, VHC, VVZ, VHS y parvovirus. Otros estudios microbiológicos y de autoinmunidad negativos. Aspirado medular hipercelular con abundante hematopoyesis y 16% de macrófagos grandes atípicos y activados, de los cuales el 10% mostraban hemofagocitosis. Se diagnosticó de síndrome hemofagocítico idiopático. Se trató con esteroides, etopósido y ciclosporina, sin respuesta. Falleció un mes después por fracaso renal agudo. En la imagen (MGG), a la izquierda (x40), se observan histiocitos macrófagos grandes, de citoplasma amplio que desplaza lateralmente el núcleo. A la derecha, histiocito gigante con núcleo polilobulado.

Tipo de muestra: Aspirado de médula ósea
Tipo tinción: May-Grünwald-Giemsa
Autor/es: Rosario M. Morales-Camacho, Concepción Prats-Martí
Centro de Trabajo: Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.