Usted está aquí:3 ANEMIAS (EXCEPTO ANEMIA APLÁSICA)3.6 Eritroenzimopatías congénitas

Excentrocitos y picnocitos en un paciente con favismo y crisis de anemia hemolítica intravascular

Varón de 48 años, magrebí, consulta por ictericia y coluria. Como antecedente de interés refiere ingesta de habas en las 72 horas previas. La exploración abdominal fue normal. El estudio analítico objetivó una anemia grave (Hemoglobina 64 g/ L) con marcadores de hemólisis (Reticulocitos 4.14%/ 106.400μL, Bilirrubina no conjugada 3.03 mg/ dL, AST 61 UI/ L, ALT 32 UI/ L, LDH 895 UI/ L, Haptoglobina 1 mg/ dL). El frotis de sangre periférica mostró la existencia de numerosos excentrocitos (flechas azules). La actividad glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PDH) fue de 2.1 U / gHb (37ºC) (rango normal 10.0-14.2), por lo que fue diagnosticado de una deficiencia de G6PDH clase III (favismo). El excentrocito se produce por el entrecruzamiento de las proteínas de la membrana del hematíe inducido por estrés oxidativo y el posterior desplazamiento de la hemoglobina a un lado de la célula. Cuando una porción de esa membrana defectuosa se rompe, queda un hematíe sin la habitual palidez central. Esta célula, llamada picnocito, puede ser confundido con un esferocito, pero se diferencia del mismo por la presencia de un apéndice, resto de la membrana tras la rotura (asteriscos rojos)

Tipo de muestra: Extensión de sangre periférica
Tipo tinción: Tinción de May Grünwald-Giemsa
Autor/es: Bravo-Perez, C; Aroca C; Garcia-Malo MD; Jerez A.
Centro de Trabajo: Servicio de Hematología y Oncología Médica, Hospital Universitario Morales Meseguer, Centro Regional de Hemodonación, Universidad de Murcia, IMIB-Arrixaca, CIBERER, Murcia.