Rabdomiosarcoma vulvar con fase leucémica e infiltración masiva de médula ósea. Un debut atípico.

Mujer de 16 años consulta por fiebre. A la exploración, presentaba equimosis y múltiples lesiones nodulares en la región vulvar. El hemograma mostró: Hemoglobina 82g/ L, Leucocitos 8.7 x 10e9/ L y Plaquetas 33 x 10e9/ L. La extensión de sangre periférica objetivó un 3% de blastos. El aspirado de médula ósea puso de manifiesto una infiltración masiva (83%) por células inmaduras no cohesivas de aspecto blástico (Figuras A y B). El estudio citoquímico fue negativo para mieloperoxidasa (Figura C). El inmunofenotipo fue negativo para CD45 y mieloperoxidasa citoplasmática y positivo para CD56. No se obtuvieron metafases en el estudio citogenético. Con el diagnóstico provisional de leucemia aguda indiferenciada, recibió quimioterapia de inducción con Idarrubicina/ Ara-C (3+7). No obstante, la biopsia de las lesiones vulvares objetivó una inmunohistoquímica positiva para Actina, Desmina, Miogenina, MyoD (Figuras D – G, respectivamente), Vimentina y CD56. El diagnóstico definitivo fue rabdomiosarcoma vulvar estadio IV. La expresión leucémica con infiltración de la médula ósea puede ser una forma de presentación atípica en los rabdomiosarcomas, así como en tumores neuronales/ neuroendocrinos, en el sarcoma de Ewing y en el carcinoma de células pequeñas.

Tipo de muestra: Aspirado de médula ósea (A - C), Biopsia tumoral (D - G).
Tipo tinción: May-Grünwald-Giemsa (A y B), MPO (C), Inmunohistoquímica (D - G)
Autor/es: Bravo-Perez, C; Aroca C; Garcia-Malo MD; Jerez A.
Centro de Trabajo: Servicio de Hematología y Oncología Médica, Hospital Universitario Morales Meseguer, Centro Regional de Hemodonación, Universidad de Murcia, IMIB-Arrixaca, CIBERER, Murcia.
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