Mastocitosis sistémica indolente asociada a linfoma folicular

Aspirado medular con mastocitos atípicos fusiformes, con granulación variable junto a centrocitos (fila superior, flechas).

Biopsia medular. hematoxilina eosina a la izquierda; en el centro se observan células linfoidesCD20 y células CD117 a la derecha): dos áreas diferenciadas una de predominio linfocitario y la otra con mastocitos fusiformes

Información clínica:

Hombre de 56 años, fumador, con adenopatías inguinales. Sin síntomas B, hepatoesplenomegalia, ni lesiones cutáneas. Diagnosticado por biopsia ganglionar de linfoma folicular

Información biológica:

Hemograma normal. Bioquímica básica sin alteraciones. Triptasa sérica 26.69 ng/ml (1-15).

Melodrama normocelular con hematopoyesis bien representada y presencia de un 31.5% de linfocitos (52% centrocitos), además de 1% de mastocitos dispersos atípicos, hipogranulares, ocasionalmente bilobulados, y nidos.

Inmunofenotipo: 21.5% de linfocitos B monoclonales (CD19+d/CD10+/CD5-/CD20+/CD38-, kappa+) y 0.1% de mastocitos patológicos (CD25+/CD2+).

Biopsia medular: áreas con infiltración focal linfocitaria y otras con mastocitos fusiformes CD25+, triptasa+.

Mutación KIT D816V positiva solo en mastocitos tras separación de poblaciones. FISH confirma un reordenamiento IGH/BCL2

Tipo de muestra: Médula ósea
Tipo tinción: May Grünwald-Giemsa
Autor/es: Prats Martín Concepción; Mezquita Lucía; Borrero Juan José; Morales Camacho Rosario Mª
Centro de Trabajo: Unidad de Diagnóstico Hematológico. UGC. De Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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